17年3次手術(shù)心外科讓人魚心臟畸形女孩重獲新生
當(dāng)人長(zhǎng)了魚的心臟,血管長(zhǎng)反了地方,如何才能讓生命延續(xù)下去?我院心外科團(tuán)隊(duì)在王安彪主任帶領(lǐng)下,歷時(shí)17年完成3次高難度手術(shù),成功挽救了一名復(fù)雜先天性心臟病——人魚心臟畸形女孩的生命。
“人魚心臟”
生物界當(dāng)中,魚的心臟只有一個(gè)心室,動(dòng)靜脈血混合在一起的,工作效率低下。而人的心室有著明確的左右分隔,以保證動(dòng)脈血和靜脈血各行其道。2004年出生的膠東女孩小萌(化名),很不幸地長(zhǎng)了一顆魚一般的心臟。這是一種極其罕見的先天性心臟畸形,由于房室管未能與發(fā)育中的心室正確對(duì)線,從而使兩個(gè)房室瓣都對(duì)向一個(gè)心室。與此同時(shí),小萌還合并完全型大動(dòng)脈的轉(zhuǎn)位,肺動(dòng)脈重度狹窄。
2004年,小萌剛一出生家人就發(fā)現(xiàn)了異常:孩子全身的皮膚泛出淡淡的青紫色,且哭鬧比普通嬰兒更加頻繁。忠厚老實(shí)的小萌父親帶著孩子開始四處求醫(yī)問藥。當(dāng)?shù)馗鞔筢t(yī)院檢查顯示:復(fù)雜先天性心臟病,單心室,完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位,肺動(dòng)脈瓣及瓣下狹窄。這樣的病例在當(dāng)時(shí)極其復(fù)雜、罕見。面對(duì)這剛剛誕生的小生命,小萌的父親沒有放棄。
分期手術(shù)
2006年,在小萌1歲8個(gè)月的時(shí)候,全身皮膚青紫的情況越來越重,體重也不見增長(zhǎng),父親帶著她來到了省立醫(yī)院心外科。心外科主任醫(yī)師、先天性心臟病專家王安彪接診了小萌。王安彪擅長(zhǎng)復(fù)雜性先天性心臟病的診斷和手術(shù),臨床經(jīng)驗(yàn)十分豐富,但面對(duì)這樣的罕見病例,王安彪也十分慎重。在反復(fù)論證病情,查閱了很多的文獻(xiàn)后,王安彪最終精心制定了一個(gè)復(fù)雜的分期手術(shù)策略:經(jīng)過至少三次開胸心臟手術(shù),分期完成心臟畸形的矯治!
第一次手術(shù)很快順利實(shí)施。這是一次姑息性的手術(shù),通過手術(shù)為小萌建立了一個(gè)主動(dòng)脈到肺動(dòng)脈的人工通道,暫時(shí)讓小萌的肺血多起來,從而能夠攝取更多的氧氣,緩解小萌缺氧的情況,為下一步手術(shù)爭(zhēng)取更多的時(shí)間。當(dāng)時(shí)心外科手術(shù)技術(shù)遠(yuǎn)未達(dá)到目前水平,手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)很大。王安彪經(jīng)過了充分的準(zhǔn)備,以精湛的技術(shù)順利地為小萌完成了第一次手術(shù)。術(shù)后小萌缺氧狀況明顯改善,青紫的皮膚逐漸恢復(fù)了血色。術(shù)后不久,小萌順利出院。
第二次手術(shù)是在小萌4歲的時(shí)候,此時(shí)的小萌身體狀況有了明顯改善。這次手術(shù)稱為上腔靜脈肺動(dòng)脈連接術(shù),也叫雙向Glenn術(shù),需要把一半的靜脈血直接引流入肺動(dòng)脈,手術(shù)難度比第一次手術(shù)大很多。王安彪再次頂住壓力為小萌實(shí)施了手術(shù),小萌的心臟又一次注入了新的活力,癥狀有了進(jìn)一步改善。
第三次手術(shù)稱為全腔靜脈肺動(dòng)脈連接術(shù),也叫做Fontan手術(shù),計(jì)劃把剩下的一半靜脈血再次引流入肺動(dòng)脈,單心室心臟的畸形矯治全部完成,矯治成接近正常人的心臟了。
突發(fā)變故
經(jīng)過前兩次成功的心臟手術(shù),原本生命垂危的人魚心臟畸形女孩得以正常生長(zhǎng)發(fā)育,14歲的小萌已然出落成了一個(gè)亭亭玉立的大姑娘,準(zhǔn)備進(jìn)行第三次心臟手術(shù)。然而,天有不測(cè)風(fēng)云,小萌的母親患上了癌癥不治身亡,父親又因?yàn)檐嚨溔鍪秩隋荆p親的離世給小萌帶來了沉重的打擊,也因?yàn)榧彝プ児剩?jì)劃的第三次手術(shù)不得不延遲進(jìn)行。
重獲新生
今年,已經(jīng)18歲的小萌再次來到省立醫(yī)院心外科,接受第三次手術(shù)。由于前兩次的手術(shù)創(chuàng)傷的愈合,小萌的心臟與周圍的組織黏連嚴(yán)重,甚至部分與胸壁肋骨黏連。而手術(shù)過程中需要暴露心臟大血管,操作非常困難,很容易損傷心臟表面的重要結(jié)構(gòu),導(dǎo)致大出血。
面對(duì)困難重重的第三次手術(shù),王安彪帶領(lǐng)心外科專家團(tuán)隊(duì),經(jīng)過精心地設(shè)計(jì)和準(zhǔn)備,先經(jīng)過股動(dòng)靜脈建立外周體外循環(huán),用體外循環(huán)機(jī)進(jìn)行降溫,再開胸游離出心臟大血管。手術(shù)過程中,小萌的心臟已經(jīng)幾乎無法辨認(rèn)正常結(jié)構(gòu),王安彪憑借多年的手術(shù)經(jīng)驗(yàn),一點(diǎn)一點(diǎn)地謹(jǐn)慎操作,一步一步有條不紊地進(jìn)行游離。整臺(tái)手術(shù)歷經(jīng)6個(gè)小時(shí),終于完成了這個(gè)分期復(fù)雜心臟畸形最終形態(tài)的建立,取得了圓滿成功。原本魚一般的單心室畸形心臟,經(jīng)歷三次手術(shù)后終于可以像正常人的心臟一樣工作了!
手術(shù)后,小萌非常堅(jiān)強(qiáng)地配合治療,身體恢復(fù)良好,術(shù)前原本紫黑色的皮膚和嘴唇逐漸變成了健康的顏色。
在省立醫(yī)院心外科病房,只身一人前來的手術(shù)的小萌并不孤單,她得到了全體醫(yī)護(hù)人員以及來自社會(huì)大家庭的溫暖。手術(shù)期間,王安彪帶領(lǐng)的專家團(tuán)隊(duì)反復(fù)論證、精心籌備,心外科的全體醫(yī)護(hù)人員格外關(guān)注小萌,噓寒問暖、精心呵護(hù),醫(yī)院及社會(huì)愛心人士積極為小萌捐助了部分醫(yī)療費(fèi)用。
術(shù)后10天,小萌順利出院,臨別之際,小萌向王安彪及心外科醫(yī)護(hù)人員表達(dá)了深深的謝意。
(心外科 徐磊)