多學(xué)科協(xié)作治愈一例罕見先天性肝外型門體靜脈分流嬰兒
近日，小兒外科與小兒內(nèi)科、醫(yī)學(xué)影像科、超聲醫(yī)學(xué)科、麻醉手術(shù)科等多學(xué)科協(xié)作，與山東省立醫(yī)院兒外科聯(lián)盟單位濟(jì)南市婦幼保健院跨院合作，開展了腹腔鏡下門體靜脈分流結(jié)扎術(shù)，成功治愈一例出生僅6個(gè)月的復(fù)雜先天性肝外型門體靜脈分流嬰兒。
患兒母親妊娠期間在濟(jì)南市婦幼保健院進(jìn)行產(chǎn)檢時(shí)發(fā)現(xiàn)胎兒有門靜脈發(fā)育異常，焦慮萬分，來到省立醫(yī)院復(fù)查，超聲醫(yī)學(xué)科魏新紅副主任醫(yī)師做出了明確診斷：先天性肝外型門體靜脈分流(Abernethy Ⅱ型)，一種非常罕見的先天性門靜脈發(fā)育畸形。作為省立醫(yī)院兒外科聯(lián)盟單位，濟(jì)南市婦幼保健院組織胎兒醫(yī)學(xué)多學(xué)科會(huì)診(MDT)，專門邀請我院小兒外科科主任吳榮德及小兒普外科副主任王剛參加多學(xué)科會(huì)診。經(jīng)評估預(yù)后，確定了圍產(chǎn)期的診療方案。
2022年4月，患兒在濟(jì)南市婦幼保健院出生。出生后6天，患兒突然出現(xiàn)心動(dòng)過速、呼吸困難、肺動(dòng)脈高壓、低血糖、高血氨等情況，緊急轉(zhuǎn)往省立醫(yī)院小兒重癥醫(yī)學(xué)科。
入院當(dāng)晚，醫(yī)院醫(yī)務(wù)部立即組織小兒外科吳榮德、王剛，小兒重癥醫(yī)學(xué)科孫正蕓、靳有鵬，小兒心臟科韓波，超聲醫(yī)學(xué)科梁皓、魏新紅、王鐵錚等專家進(jìn)行多學(xué)科會(huì)診，對患兒進(jìn)行緊急救治，穩(wěn)定了病情。
次日，時(shí)任醫(yī)務(wù)部負(fù)責(zé)人王默再次組織小兒外科、小兒重癥醫(yī)學(xué)科、小兒心臟科、肝膽外科、醫(yī)學(xué)影像科、麻醉手術(shù)科、超聲醫(yī)學(xué)科等學(xué)科專家進(jìn)行多學(xué)科會(huì)診，對患兒當(dāng)前診治和今后的長期治療進(jìn)行了討論，并制定了詳細(xì)的診療計(jì)劃。
多學(xué)科會(huì)診
醫(yī)學(xué)影像科通過CT三維重建獲得了清晰的影像，明確了先天性門體靜脈分流的類型。該患兒門脈主干發(fā)育較細(xì)，門靜脈左支發(fā)育良好，右支纖細(xì)，主干側(cè)壁有一粗大的分流靜脈，沿肝左葉緣-胃間隙向左上方迂回走行，在近膈肌頂處向下折返，與左腎靜脈匯合后匯入下腔靜脈，最寬處約7.1mm，最窄處約4.2mm，超聲測量分流量約43cc/min，為先天性肝外型門體靜脈分流(Abernethy Ⅱ型)。小兒重癥醫(yī)學(xué)科、小兒心臟科通過精心治療，成功糾正了心動(dòng)過速、低血糖、高血氨、肺動(dòng)脈高壓、呼吸困難等情況。同時(shí)，小兒外科在吳榮德主任的主持下，多次組織討論，制定了詳細(xì)的手術(shù)方案和預(yù)案。
患兒生后9天CTV
經(jīng)過23天的精心治療，患兒順利出院。出院后，小兒外科、小兒內(nèi)科、超聲醫(yī)學(xué)科對其進(jìn)行了密切隨訪，定期來院復(fù)查和評估各項(xiàng)指標(biāo)。前4個(gè)月，患兒各項(xiàng)指標(biāo)均正常，之后肝功能出現(xiàn)異常，經(jīng)過保肝治療后，仍未恢復(fù)，按照之前制定的預(yù)案，2022年10月，患兒收入小兒普外科。入院后，小兒外科聯(lián)合小兒重癥醫(yī)學(xué)科、醫(yī)學(xué)影像科、超聲醫(yī)學(xué)科、麻醉手術(shù)科制定了詳細(xì)的治療方案。醫(yī)學(xué)影像科馬睿主任醫(yī)師、李寧副主任醫(yī)師通過CT三維重建獲得了清晰的異常血管走形圖像，超聲醫(yī)學(xué)科王鐵錚副主任醫(yī)師明確了異常分流血管的位置和分流量。小兒普外科團(tuán)隊(duì)進(jìn)行了充分的術(shù)前討論，制定了詳細(xì)的手術(shù)方案和預(yù)案。
患兒6月CTV
10月20日，在麻醉手術(shù)科滿敏主任醫(yī)師、劉希江副主任醫(yī)師配合下，在小兒普外科劉桂海主任醫(yī)師指導(dǎo)、焦晨煒副主任醫(yī)師配合下，王剛主任醫(yī)師主刀手術(shù)，為患兒做了腹腔鏡下門體靜脈分流結(jié)扎術(shù)，順利在異常分流靜脈的起始部左側(cè)做了精準(zhǔn)結(jié)扎。術(shù)后，復(fù)查血管超聲示門體靜脈分流已得到糾正，肝血流恢復(fù)。在小兒重癥醫(yī)學(xué)科和小兒普外科的精心治療下，患兒各項(xiàng)異常指標(biāo)迅速恢復(fù)正常，順利出院。
術(shù)前血管超聲
術(shù)后血管超聲
本次救治充分體現(xiàn)了醫(yī)院多學(xué)科協(xié)作及省立醫(yī)院兒外科聯(lián)盟合作的優(yōu)勢，填補(bǔ)了醫(yī)院先天性復(fù)雜肝外型門體靜脈分流治療的空白。
【小貼士】
先天性門體靜脈分流是一種門靜脈和體靜脈之間存在異常交通的罕見先天性血管畸形，新生兒期的發(fā)病率約為 1/30000。根據(jù)分流位于肝臟內(nèi)還是肝臟外，分為肝內(nèi)型和肝外型。肝外型也叫Abernethy畸形，根據(jù)是否存在肝內(nèi)門靜脈又分為Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型為肝內(nèi)門靜脈完全缺如，門靜脈血直接進(jìn)入下腔靜脈;Ⅱ型為肝內(nèi)存在發(fā)育不良的門靜脈，有一定程度的門靜脈血入肝。患兒可出現(xiàn)肝功能受損和代謝異常、肺動(dòng)脈高壓、肝肺綜合征、肝性腦病、肝臟腫瘤等表現(xiàn)。肝內(nèi)型門體靜脈分流有部分患兒可自愈，肝外型多需要手術(shù)治療。
先天性門體靜脈分流示意圖(Abernethy Ⅰ型)
