37歲的“生死劫”山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬省立醫(yī)院成功救治一名罕見病導(dǎo)致主動(dòng)脈夾層突發(fā)患者
透過病房的窗戶,，初春和煦的陽光撫摸著一個(gè)年輕人的臉龐，37歲的劉女士(化名)平靜安詳,，很難想象數(shù)天前還在鬼門關(guān)徘徊，如今她已在沐浴春光。
“主任,，我什么時(shí)候能出院啊?家里孩子小，還有老人,，實(shí)在離不開我!”說起自己九死一生的患病經(jīng)歷,，這個(gè)身材修長(zhǎng)的年輕女性眼睛泛紅，而作為家中的“半邊天”,，更讓劉女士惦記的始終是年邁的父母和年幼的孩子,。
奪命!
A型主動(dòng)脈夾層急性發(fā)作
3月26日深夜，120救護(hù)車急促的鳴笛聲劃破了寂靜的夜空,，劉女士被緊急送入山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬省立醫(yī)院(山東省立醫(yī)院)急診中心,。37歲的劉女士是菏澤人，時(shí)間回到十余小時(shí)前,，劉女士突然感覺到胸口一陣撕裂樣疼痛,，家人趕緊把她送到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,，經(jīng)CT檢查后明確，引起胸痛的源頭是隨時(shí)可能奪取她生命的“A型主動(dòng)脈夾層”,，需要盡快進(jìn)行急診手術(shù)才有機(jī)會(huì)挽回一線生機(jī),。然而，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院不具備這種手術(shù)的條件和經(jīng)驗(yàn),，隨即劉女士被連夜轉(zhuǎn)診至省立醫(yī)院,，也就有段首所述的一幕。
“主動(dòng)脈是人體最粗的一根動(dòng)脈,，它從心臟的左心室發(fā)出,，向上、向右,、再向下,，像一根弓狀的管道，沿脊柱下行,，并在胸腔和腹腔內(nèi)分出很多分支,，向全身各處輸送血液。正常情況下,，主動(dòng)脈壁分內(nèi),、中、外三層,?！贬t(yī)院心外科副主任醫(yī)師張剛解釋說，主動(dòng)脈夾層是指血管內(nèi)膜出現(xiàn)裂口,，血液從主動(dòng)脈內(nèi)膜裂口處進(jìn)入主動(dòng)脈內(nèi)膜及中層,，使內(nèi)膜及中層從主動(dòng)脈壁分離并沿主動(dòng)脈長(zhǎng)軸方向擴(kuò)展，將主動(dòng)脈壁撕裂成真假兩個(gè)分離的腔,。
“主動(dòng)脈夾層的典型癥狀為急性起病,，胸部撕裂樣劇痛，常伴有大汗淋漓,、皮膚蒼白,，疼痛可向后向下延及背部、腹部,，嚴(yán)重者可導(dǎo)致休克,。”據(jù)張剛介紹,，主動(dòng)脈夾層就是血管爆了,。若不及時(shí)救治，血流或會(huì)沖破外膜,，造成大出血,、休克,，可瞬間危及生命，被稱為人體內(nèi)的“不定時(shí)炸彈”,?！皣?guó)內(nèi)外權(quán)威的研究結(jié)果顯示，未經(jīng)手術(shù)治療的A型主動(dòng)脈夾層急性起病時(shí),，死亡率每小時(shí)增加1%,，24小時(shí)約25%，48小時(shí)約50%,?！币虼耍瑥垊偺嵝?，對(duì)于A型主動(dòng)脈夾層患者,，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，需要盡快進(jìn)行急診手術(shù),，才有機(jī)會(huì)保住生命,。
根源!
病情遠(yuǎn)比主動(dòng)脈夾層復(fù)雜
深夜，接到醫(yī)院急診中心電話的張剛又一次匆匆趕到醫(yī)院,，這已經(jīng)是三月里來的第3次深夜急救,，看到劉女士時(shí)便敏感地發(fā)現(xiàn)了她的體征異常：身材高瘦、手指和腳趾細(xì)長(zhǎng),、形似蜘蛛指/趾,。“術(shù)前心臟超聲也提示主動(dòng)脈根部瘤樣擴(kuò)張,。”張剛說,，劉女士突發(fā)主動(dòng)脈夾層除了與長(zhǎng)期高血壓導(dǎo)致的動(dòng)脈粥樣硬化有關(guān),，其根源疾病是馬凡氏綜合征。
馬凡氏綜合征是常染色體顯性遺傳的結(jié)締組織病,，由于基因的缺陷,，影響了彈力纖維完整性。這種病人的骨骼系統(tǒng)都是大長(zhǎng)腿,、大長(zhǎng)手,，指頭、腳趾都特別長(zhǎng),，叫蜘蛛指或趾,，可以有脊柱側(cè)彎;眼睛的晶體狀脫位或半脫位、高度近視,、視網(wǎng)膜剝脫等;但是這些異常往往不影響生命,，真正威脅生命的是心血管系統(tǒng)異常,，主要是由于主動(dòng)脈中層彈力纖維發(fā)育不全，中層壞死引起主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張,，擴(kuò)張到一定程度,，將出現(xiàn)主動(dòng)脈夾層破裂而致死亡。張剛強(qiáng)調(diào),，臨床上,，馬凡氏綜合征最要命的并發(fā)癥正是主動(dòng)脈夾層，最典型的事件是美國(guó)排球運(yùn)動(dòng)員海曼猝死于這個(gè)病,。
幸運(yùn)!
跑贏“死神”的救命手術(shù)
開通綠色通道,、完善患者相關(guān)檢查、討論病例確定手術(shù)方案……各項(xiàng)救治工作齊頭并進(jìn),，而此時(shí)手術(shù)室的醫(yī)護(hù)人員也已嚴(yán)陣以待,，等待著這場(chǎng)“與死神爭(zhēng)奪戰(zhàn)”的大手術(shù)開始。
“由于該患者是馬凡氏綜合征合并主動(dòng)脈根部擴(kuò)張,、主動(dòng)脈瓣重度關(guān)閉不全;夾層撕裂嚴(yán)重,，有大量血性心包積液?！睆垊偙硎?，除實(shí)施升主動(dòng)脈、主動(dòng)脈弓人工血管置換+降主動(dòng)脈覆膜支架置入術(shù)外,，同時(shí)進(jìn)行主動(dòng)脈根部置換術(shù),。奮戰(zhàn)一夜，歷經(jīng)6個(gè)小時(shí)的精細(xì)手術(shù),，心外科張剛團(tuán)隊(duì)順利地拆除了劉女士體內(nèi)的“定時(shí)炸彈”,。當(dāng)張剛走出手術(shù)室時(shí)，天已大亮,，太陽正緩緩升起,。“術(shù)后,，劉女士恢復(fù)速度很快,，術(shù)后第三天便轉(zhuǎn)出了ICU，沒有出現(xiàn)任何后遺癥,，手術(shù)非常成功,。”張剛表示,。
“幸虧來得及時(shí),，現(xiàn)在一點(diǎn)不舒服的感覺都沒有!鬼門關(guān)走了一圈，感謝醫(yī)院的專家們,，是他們救了我的命啊!”躺在病床上的劉女士感謝的話說了一遍又一遍,，更想著趕緊康復(fù),、出院回家，擔(dān)負(fù)起母親的責(zé)任,。
警惕!
高血壓是主動(dòng)脈夾層最主要誘因
“女子高血壓未規(guī)律服降壓藥突發(fā)主動(dòng)脈夾層險(xiǎn)喪命”“男子通宵打麻將,，誘發(fā)主動(dòng)脈夾層險(xiǎn)丟命”“男子吵架一聲怒吼后胸痛，檢查發(fā)現(xiàn)是主動(dòng)脈夾層”“真險(xiǎn)!21歲小伙出車禍,，致主動(dòng)脈夾層出血”……關(guān)于此類的報(bào)道并不少見,，張剛表示，高血壓,、馬凡氏綜合征,、吸煙、飲酒,、主動(dòng)脈瓣二葉畸形,、動(dòng)脈粥樣硬化等是主動(dòng)脈夾層發(fā)病的主要危險(xiǎn)因素，其中,，高血壓尤為突出,。此外，情緒激動(dòng),、熬夜,、外傷、高危妊娠等也可引發(fā)主動(dòng)脈夾層發(fā)生,。
雖說劉女士此次“命懸一線”的根源疾病是馬凡氏綜合征,，但其高血壓病史也加速了主動(dòng)脈夾層的發(fā)生?！耙郧爸雷约貉獕河悬c(diǎn)高,，但是什么不舒服的感覺都沒有，所以我也就沒在意,，更別說吃藥了,。”聽說這次差點(diǎn)要了命的病也跟自己的高血壓有關(guān)時(shí),，劉女士表示以后一定會(huì)嚴(yán)格控制血壓。
“主動(dòng)脈夾層雖然危險(xiǎn),，但積極預(yù)防可有效降低其發(fā)病率,。”張剛強(qiáng)調(diào),，要關(guān)注和知曉自己的血壓,，一旦發(fā)現(xiàn)血壓偏高，首先要積極改善生活方式,，控制熱量攝入,，多吃果蔬,，戒煙，增加中等強(qiáng)度的有氧運(yùn)動(dòng)等,，生活中要避免情緒激動(dòng),、熬夜、過勞等可引起血壓驟然升高的因素,。如果經(jīng)過這些調(diào)整,，血壓仍然不達(dá)標(biāo)，就需積極用藥物治療,，將血壓控制在正常范圍內(nèi),。
這是一例既普通又特殊的病例，又是一次驚心動(dòng)魄的全力奮戰(zhàn),。時(shí)間就是生命,，山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬省立醫(yī)院(山東省立醫(yī)院)心外科團(tuán)隊(duì)在急迫有序、臨危不亂中以實(shí)力再次點(diǎn)燃了一個(gè)年輕生命的希望,。
